Verlies van het zicht

De ziekte van Batten doet sluipend zijn intrede. Gedurende de eerste levensjaren ontwikkelt het kind zich normaal, net als andere kinderen. Bij de meeste kinderen begint de ziekte met een vermindering van het gezichtsvermogen, het zien. Dat wordt merkbaar doordat een kind vaker valt of struikelt, het lijkt alsof een kind onhandiger wordt. Het kind kan onzeker gaan bewegen en de kijkafstand verkleinen door bijvoorbeeld dicht op de televisie te gaan zitten. Op school kan er moeite zijn met op het (digi-)bord kijken of het zien van details op afstand. Als er problemen op school ontstaan wordt er vaak pas aan een visueel probleem gedacht.

Combinatie van problemen

En dan nog kan het een tijd duren voordat de diagnose Batten (CLN-3) wordt gesteld. Vaak is het de combinatie van problemen met zien en het minder goed mee kunnen komen op school, waardoor gedacht wordt aan de ziekte van Batten.  Door oogheelkundig onderzoek bij Bartiméus ontstaat de verdenking op CLN-3. Vervolgens vindt bevestiging van de diagnose plaats in het WKZ. Er is bij kinderen met de ziekte van Batten sprake van een ernstige netvliesafwijking met een progressief (steeds ernstiger wordend) verloop, wat onomkeerbaar is. De visuele achteruitgang gaat daarbij samen met een cognitieve (verstandelijke) achteruitgang.

Uiteindelijk blind

De achteruitgang van het zien gaat geleidelijk. Dit wordt vaak opgemerkt rond de leeftijd van 5-7 jaar. Meestal worden de kinderen in een periode van 2 tot 4 jaar ernstig slechtziend. Het centrale gezichtsveld is vaak als eerste aangedaan. Dit zorgt ervoor dat kinderen niet goed meer kunnen fixeren op het beeld waar ze naar kijken, waardoor ze geen letters meer kunnen lezen of plaatjes kunnen herkennen. Het zicht aan de randen van het gezichtsveld blijft het langst aanwezig. De kinderen gaan daardoor schuin kijken, ze kijken dan langs voorwerpen om ze te kunnen zien en ze kijken andere personen niet recht meer aan. Het schuin kijken, soms met een draai van het hoofd hebben de kinderen ook nodig om zich te kunnen oriënteren in een ruimte. Het gezichtsvermogen gaat in de loop van maanden tot jaren steeds verder achteruit totdat het kind blind is.

Onderwijskundige begeleiding

Het ziekteproces verloopt niet voor alle kinderen met Batten gelijk. Dit is afhankelijk van zowel de variant van de ziekte als de leeftijd waarop deze tot uiting is gekomen. Verder hebben kinderen verschillende  compensatiemogelijkheden. Hierbij kan gedacht worden aan de cognitieve mogelijkheden en de persoonlijkheid. Voor alle kinderen geldt wel dat het onderwijs aangepast zal moeten worden vanwege de visuele en cognitieve beperking. Het ene kind kan met extra hulp nog een periode op de reguliere basisschool blijven, voor het andere kind kan het prettiger of passender zijn om naar een school voor kinderen met een visuele beperking te gaan.

Binnen het regulier onderwijs wordt vanuit Bartiméus ambulante onderwijskundige begeleiding (AOB) ingezet voor de kinderen en leerkrachten. De AOB-er adviseert en ondersteunt in het aanpassen van het onderwijs en de lesmaterialen aan de visuele beperking en het ziekteproces van het kind. Daarnaast houdt de AOB-er goed in de gaten hoe het op sociaal gebied gaat in de klas en op school en of er sprake is van een goede balans tussen de draagkracht en draaglast bij de leerling, zowel op cognitief als op visueel gebied. Door de visuele beperking moet een kind namelijk veel compenseren om overzicht te krijgen en taken uit te kunnen voeren. Dit kost veel energie.

Waar het kind ook op school zit, het is belangrijk dat het kind de tast leert gebruiken als compensatie voor de verminderde visus en aangepast onderwijs krijgt. 

Tijdelijk kunnen hierbij hulpmiddelen ingezet worden, zoals een beeldschermloep. Wanneer het passend is bij de ontwikkeling van een kind, wordt ingezet op het aanleren van braille. Voor de mobiliteit leren de kinderen gebruik maken van een taststok, die ze kunnen gebruiken zolang ze nog zelfstandig kunnen lopen.

Behandelteam

Zodra bekend is dat een kind de ziekte van Batten heeft (of er is een vermoeden hiervan), wordt het kind aangemeld bij een specialistisch behandelteam van Bartiméus, speciaal voor kinderen met CLN. Dit behandelteam bestaat uit een maatschappelijk werkende, ambulant behandelaar en gedragsdeskundige, aangevuld met diverse andere disciplines die op vraag in te zetten zijn (zoals een logopedist, ergotherapeut). Vanuit dit behandelteam wordt het kind gevolgd tijdens het ziekteproces en kunnen het kind, de ouders en het gezin ondersteuning krijgen, afgestemd op de actuele vragen en behoeften.

Bartiméus vormt samen met het Wilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ) in Utrecht het Batten expertise centrum. Het kind komt ook in behandeling bij de kinderarts in het WKZ.

Lees verder over onze samenwerking met het WKZ.

Zonder onderzoek en zonder medicijnen hebben kinderen met Batten geen kans. Bijdragen kan hier.